Sarcoma de la vena pulmonar / Sarcoma of the pulmonary vein

Resumen Los sarcomas son neoplasias primarias, cuya ubicación es rara en grandes vasos y excepcional en las venas pulmonares. Los dos tipos más frecuentes en las venas pulmonares son el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma, con una distribución alrededor de la cuarta a la quinta décadas de vida, un pronóstico de 23 meses y 60% de metástasis al momento del diagnóstico. La presentación clínica es inespecífica ya que simula situaciones como embolia pulmonar, falla cardiaca descompensada y masa en la aurícula izquierda. Para su diagnóstico se cuenta con diferentes herramientas, como la ecocardiografía, la tomografía computarizada, la angiografía coronaria, la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones (PET TC). El tratamiento incluye resección quirúrgica radical, manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia, e incluso, en casos seleccionados, trasplante de corazón. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico inicial de embolia pulmonar, con un episodio de edema pulmonar secundario a masa en la aurícula izquierda y extensión de un sarcoma de vena pulmonar derecha, con desenlace fatal. Se aporta a la literatura con el caso y la revisión de tema.

Abstract Sarcomas are primary neoplasms, whose location is rare in large vessels and in the pulmonary veins is exceptional. The two most frequent types in the pulmonary vein are leiomyosarcoma and fibrosarcoma, distribution around 4 and 5 decades of life, with a prognosis of 23 months and 60% metastasis at the time of diagnosis. The clinical presentation is nonspecific simulating situations such as pulmonary embolism, decompensated heart failure and mass in the left atrium. Different tools are available for its diagnosis, like echocardiography, computed tomography, coronary angiography, magnetic resonance imaging and PET CT. Treatment includes radical surgical resection, adjuvant therapy with chemotherapy, and radiation therapy, even heart transplantation in selected cases. It is presented the case of a patient with an initial diagnosis of pulmonary embolism, with an episode of pulmonary edema secondary to a mass in the left atrium, extension of a sarcoma of the right pulmonary vein, with a fatal outcome. We contributed to the literature with the case and review of theme.

Síndrome de Li-Fraumeni Presentación metacrónica de sarcoma de tejidos blandos, sarcoma cardiaco y cáncer gástrico / Li-Fraumeni Syndrome Metachronous presentation of soft-tissue sarcoma, heart sarcoma and gastric cancer

Resumen El síndrome de Li-Fraumeni (SLF) es un trastorno autosómico dominante hereditario con predisposición al cáncer, está asociado con anomalías en el gen de la proteína tumoral p53 (TP53), que se manifiesta por una amplia gama de neoplasias malignas que aparecen a una edad temprana. Se expone al caso de un adulto joven en quien hicimos este diagnóstico, y se describen las perspectivas terapéuticas en investigación. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2198).

Abstract Li-Fraumeni syndrome (LFS) is a hereditary autosomal dominant disorder with a predisposition to cancer. It is associated with abnormalities of the tumor protein p53 (TP53) gene, manifesting with a broad range of malignant neoplasms which appear at an early age. We discuss the case of a young adult in whom we did this diagnosis, and we describe the therapeutic perspectives being researched. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2198).

Supradesnivel del segmento ST como forma de presentación atípica de un tumor cardíaco: rol diagnóstico de la multimodalidad de imagen / ST segment elevation as an atypical presentation of a cardiac tumor: diagnostic role of a multimodal imaging approach / Elevação do segmento ST como apresentação de tumor cardíaco: papel diagnóstico da multimodalidade de imagem

Los tumores cardíacos malignos son neoplasias poco frecuentes que pueden presentarse de diversas formas, lo que dificulta su diagnóstico. La ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca son técnicas fundamentales para el diagnóstico, la caracterización y la evaluación de su extensión tumoral. La identificación de la línea tumoral es esencial al iniciar un tratamiento oncológico dirigido. Si bien el "estándar de oro" para este fin es el estudio anatomopatológico (obtenido por biopsia o resección quirúrgica), en los casos en que esto no es posible, la resonancia magnética cardíaca es la técnica no invasiva que proporciona un mejor abordaje diagnóstico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica y el pronóstico, en general, es malo. Presentamos el caso de una paciente con un tumor cardíaco de presentación clínica atípica, en la que un abordaje imagenológico multimodal aporta información clave y complementaria para el diagnóstico y la caracterización tisular.

Malignant cardiac tumors are rare neoplasms that can present in various forms, making their diagnosis difficult. Echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging are fundamental techniques for the diagnosis, characterization, and evaluation of tumor extension. Identification of the tumor line is essential when initiating targeted cancer therapy. Although the "gold standard" for this purpose is the pathological study (obtained by biopsy or surgical resection), in cases where this is not possible, cardiac resonance is the non-invasive technique that provides a better diagnostic approach. The treatment of choice is surgical resection and the prognosis is generally poor. We present the case of a patient with an atypical clinical presentation, in which a multimodal approach provides key and complementary information for tumor diagnosis and tissue characterization.

Os tumores cardíacos malignos são neoplasias raras que podem se apresentar de várias formas, dificultando seu diagnóstico. A ecocardiografia e a ressonância magnética cardíaca são técnicas fundamentais para o diagnóstico, caracterização e avaliação da extensão tumoral. A identificação da linha do tumor é essencial ao iniciar a terapia direcionada do câncer. Embora o "padrão ouro" para esse fim seja o estudo patológico (obtido por biópsia ou ressecção cirúrgica), nos casos em que isso não seja possível, a ressonância cardíaca é a técnica não invasiva que proporciona melhor abordagem diagnóstica. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica e o pronóstico geralmente é ruim. Apresentamos o caso de uma paciente com apresentação clínica atípica, em que a abordagem multimodal fornece informações essenciais e complementares para o diagnóstico do tumor e caracterização do tecido.

Mixoma auricular derecho en la infancia / Right atrium myxoma in chilhood

Los tumores cardíacos primarios son poco frecuentes y representan solo el 5% de todos los tumores cardíacos. El 75% de estos tumores son benignos, y el mixoma es el tumor benigno más común en el adulto (50%). La mayoría de los mixomas cardíacos se localizan en la aurícula izquierda, solo el 18-20% se localizan en la aurícula derecha, y es aún más infrecuente la aparición de un tumor bilobulado, los signos y síntomas con los que se presentan son inespecíficos y varían de acuerdo a su comportamiento. Presentamos un caso con estas características en una paciente escolar de 9 años de edad que ingresó al Hospital del Niño Manuel Ascencio Villarroel

Primary cardiac tumors are rare and represent only 5% of all cardiac tumors. 75% of these tumors are benign, and myxoma is the most common benign tumor in adults (50%). Most cardiac myxomas are located in the left atrium, only 18-20% are located in the right atrium, and the appearance of a bilobed tumor is even more infrequent, the signs and symptoms with which they occur are nonspecific and they vary according to their behavior. We present a case with these characteristics in a 9-year-old school patient who was admitted to Manuel Ascencio Villarroel Children's Hospital.

Tumor cardiaco fetal. Reporte de un caso / Fetal cardiac tumor. Report of a case

Resumen: ANTECEDENTES: Los tumores cardiacos fetales son excepcionales y se asocian con complicaciones que ponen en riesgo la vida del feto. Se diagnostican a partir del segundo trimestre y pueden provocar hidrops fetal no inmunitario, arritmias, compresión de los conductos de salida y muerte súbita. Es importante el seguimiento durante la gestación para detectar posibles complicaciones y establecer un plan de nacimiento. CASO CLÍNICO: Paciente de 35 años, multigesta, enviada a la unidad materno-fetal para valoración por embarazo de 24.2 semanas y feto con tumor cardiaco único, localizado en el ápex, de gran tamaño. No se identificó afectación de la función cardiaca, por lo que solo ameritó vigilancia prenatal. Al nacimiento, el recién nacido recibió tratamiento con everolimus, con reacción satisfactoria. CONCLUSION: El tratamiento y seguimiento de fetos con tumor cardiaco es de suma importancia para detectar complicaciones prenatales y establecer el plan de nacimiento en la unidad de tercer nivel de atención médica.

Abstract: BACKGROUND: Fetal cardiac tumors are rare, with a very low incidence, however; when they do occur, they are associated with life-threatening complications of the fetus. They are diagnosed from the second trimester and can cause non-immune fetal hydrops, arrhythmias, compression of outflow tracts, and sudden fetal death. Follow-up during pregnancy is important to detect possible complications and establish a birth plan. CLINICAL CASE: A 35-year-old multigest patient, sent to the fetal maternal unit by his treating physician for evaluation for 24.2-week pregnancy and fetus with a single cardiac tumor, located on the apex, of large size; and without compromise in cardiac function, so only prenatal surveillance was warranted. At birth, the newborn received everolimus treatment, with a good response. CONCLUSION: The case of a patient with a single pregnancy and fetus with a prenatal diagnosis of a large cardiac tumor is presented with a family history of hemangiomas. In this case, a follow-up approach to detect prenatal complications and establish a birth plan in a third level of medical care is critical for a good practice.

Determination of residual mass in left ventricle by intraoperative transesophageal echocardiography after a giant and floating left atrial myxoma resection / Determinação da massa residual em ventrículo esquerdo por ecocardiografia transesofágica intraoperatória após ressecção de mixoma gigante e flutuante em átrio esquerdo

Abstract Atrial myxoma is a benign tumor of the heart that occurs primarily in the left atrium. Floating or large left atrial myxomas frequently cause functional mitral stenosis, may also affect mitral valve structure and flow, and lead to mitral regurgitation. Systemic embolization occurs in around 30% of cases either from tumor fragmentation or complete tumor detachment hence it should be removed as soon as it is detected. Intraoperative transesophageal echocardiography has a vital importance in the surgery. After resection of myxoma, intraoperative transesophageal echocardiography must be performed to rule out residual mass. The case here reported is of a 48-year old female, who presented with giant and floating left atrial myxoma. Residue mass was detected with intraoperative transesophageal echocardiography in the left ventricle after the resection of myxoma. Subsequently, the residue mass was successfully removed. Complete resection must be required to prevent possible complications such as recurrence, embolization in atrial myxomas. Transesophageal echocardiography performed intraoperatively is vital importance to confirm that the myxoma is completely resected.

Resumo Mixoma atrial é um tumor benigno do coração que ocorre principalmente no átrio esquerdo. Os mixomas flutuantes ou grandes em átrio esquerdo com frequência causam estenose mitral funcional, podendo também afetar a estrutura e o fluxo da válvula mitral e levar à insuficiência mitral. A embolização sistêmica ocorre em cerca de 30% dos casos, quer pela fragmentação do tumor ou pelo desprendimento total do tumor; portanto, o tumor deve ser removido assim que detectado. A ecocardiografia transesofágica intraoperatória tem uma importância vital na cirurgia. Após a ressecção do mixoma, a ecocardiografia transesofágica intraoperatória deve ser feita para excluir a massa residual. O caso aqui relatado é o de uma paciente de 48 anos que apresentou um mixoma de átrio esquerdo gigante e flutuante. A massa residual foi detectada com ecocardiografia transesofágica intraoperatória no ventrículo esquerdo após a ressecção do mixoma. Posteriormente, a massa residual foi removida com sucesso. A ressecção completa é necessária para evitar possíveis complicações, como recorrência e embolização em mixomas atriais. A ecocardiografia transesofágica realizada no intraoperatório é de vital importância para confirmar a ressecção completa do mixoma.

Atrial myxoma in a patient with patent foramen ovale: evaluation with multimodal imaging. Case report / Mixoma auricular en un paciente con foramen oval permeable: evaluación con imágenes multimodales. Reporte de un caso

Abstract: Primary cardiac tumors in adults are rare and mostly benign, approximately 75%, being the myxoma the most frequent in half of that percentage. One-fourth of the primary cardiac tumors are malignant and 95% of the cases are sarcomas. Metastases are more frequent than primary tumors. Cardiac surgery is indicated specially in benign masses and therapies such as chemotherapy and/or radiotherapy should be reserved for unresectable or metastatic malignancies. Hence the importance of a diagnostic approach, which leads to the best therapeutic conduct and in many cases, a multimodal image approach is necessary, as it is exposed in our case.(AU)

Resumen: Los tumores cardiacos primarios en adultos son raros y en su mayoría benignos, aproximadamente el 75%, siendo el mixoma el más frecuente en la mitad de ese porcentaje. Un cuarto de los tumores cardiacos primarios son malignos y el 95% de los casos son sarcomas. Las metástasis son más frecuentes que los tumores primarios. La cirugía cardiaca está indicada especialmente en masas benignas y las terapias como la quimioterapia y/o la radioterapia deben reservarse para tumores malignos o metástasis irresecables. De ahí la importancia de un enfoque de diagnóstico, que conduzca a la mejor conducta terapéutica y, en muchos casos, es necesario un enfoque de imagen multimodal, como está expuesto en nuestro caso.(AU)

Taponamiento cardíaco como forma de presentación de metástasis pericárdica / Cardiac tamponade as a form of presentation of pericardial metastasis

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal con el objetivo de caracterizar aspectos de interés en 13 pacientes con taponamiento cardíaco egresados de la unidad de cuidados intensivos del Hospital "Dr. Agostinho Neto" de Guantánamo durante el período 2010­2016. Este padecimiento puede ser la forma de presentación de metástasis pericárdica de diferentes neoplasias Se estudiaron las siguientes variables: edad, sexo, estado al egreso, estudios complementarios realizados, diagnósticos y tratamiento aplicado. La edad de los pacientes fue de 66.5 ± 10.1 años; predominó el sexo masculino y todos egresaron fallecidos. Se realizaron estudios de hemoquímica, ecocardiograma transtorácico, pericardiocentésis, estudio de líquido pericárdico (citoquímico, citológico y bacteriológico) y radiografía de tórax. Las causas más comunes fueron la neoplasia del pulmón y de mama. El taponamiento cardiaco se expresa como una forma de presentación de derrames pericárdicos malignos, por lo que se debe tener en cuenta esta apreciación ante un paciente críticamente enfermo por derrame pericárdico de gran cuantía(AU)

Introduction: Cardiac tamponade may be the form of presentation of pericardial metastases of different neoplasms. Objective: to characterize aspects of interest in patients with cardiac tamponade from the intensive care unit of the Hospital "Dr. Agostinho Neto de Guantánamo during the period 2010-2016. Material and method: A descriptive, retrospective and longitudinal study was carried out. The following variables were studied: age, sex, state at discharge, complementary studies performed, semiodiagnostics and applied treatment. Results: the age of the patients was 66.5 ± 10.1 years; The majority were men (61.5%) and died (61.5%). All patients underwent haemochemistry, transthoracic echocardiography, pericardiocentesis, pericardial fluid (cytochemical, cytological and bacteriological) and chest X-rays. The most common causes were lung neoplasia (30.7%) and breast cancer (23.1%). Conclusions: cardiac tamponade is expressed as a form of presentation of malignant pericardial effusions, and this should be taken into account in a critically ill patient due to large pericardial effusion(AU)

Cardiac rhabdomyoma in a slaughtered pig / Rabdomioma cardíaco em um suíno de abate

ABSTRACT: Rhabdomyoma is a rare neoplasm of striated muscle that occurs predominantly in the myocardium. In animals, cardiac rhabdomyoma are observed as incidental lesions in slaughter pigs and have been rarely described in other species, such as cattle, dogs, and deer. This report describes a case of cardiac rhabdomyoma in a male pig at slaughter age that died suddenly in the pre-slaughter period. At necropsy, multiple nodules were observed in the right and left ventricular walls and the interventricular septum. Histopathological examination showed neoplastic proliferation composed of polyhedral cells, with vacuolated cytoplasm that sometimes presented a "spider cell" appearance. Histochemical staining with Schiff's periodic acid revealed glycogen granules in the cytoplasm of neoplastic cells. The neoplastic cells were positive for desmin, neuron-specific enolase, atrial natriuretic peptide, and vimentin by immunohistochemistry, to varying degrees. The anatomopathological and immunohistochemical findings observed in this case confirmed the diagnosis of cardiac rhabdomyoma, possibly originating from the Purkinje fibers.

RESUMO: Rabdomioma é um neoplasma raro de músculo estriado que ocorre predominantemente no miocárdio. Em animais rabdomiomas cardíacos são observados como lesões incidentais em suínos de abate, raramente descrito em outras espécies como bovinos, cães e cervos. Neste relato descreve-se um caso de rabdomioma cardíaco em um suíno, macho, em idade de abate que morreu subitamente no período pré-abate. Na necropsia visualizou-se múltiplos nódulos nas paredes ventriculares direita e esquerda, e septo interventricular. O exame histopatológico mostrou proliferação neoplásica composta por células poliédricas, com citoplasma vacuolizado que por vezes apresentavam aspecto de "célula de aranha". Na coloração histoquímica de ácido periódico de Schiff evidenciaram-se grânulos de glicogênio no citoplasma das células neoplásicas. As células neoplásicas foram imunorreativas na imuno-histoquímica para desmina, enolase neurônio específica, peptídeo natriurético atrial e vimentina em diferentes graus. Os achados anatomopatológicos e imuno-histoquímicos observados neste caso confirmam o diagnóstico de rabdomioma cardíaco, possivelmente com origem das fibras de Purkinje.

Tumor intracardiaco en paciente adolescente / Intracardiac tumour in a teenage patient

Resumen Son raros los reportes de tumores intracardiacos en Pediatría; los benignos constituyen el 80% de las neoplasias cardiacas primarias, mientras que los malignos corresponden aproximadamente al 15%. Dentro del grupo de tumores benignos, el rabdomioma y el fibroma son los más frecuentes, en tanto que los sarcomas y el linfoma son los principales tumores malignos. La sintomatología es variable y depende del tamaño y localización del tumor. El diagnóstico se realiza por medio de imágenes como el ecocardiograma transtorácico o transesofágico y la resonancia magnética nuclear; el tratamiento quirúrgico tiene buen resultado. Se expone el caso de un adolescente de 14 años, con antecedente de soplo cardiaco diagnosticado a la edad de 8 años, asintomático hasta a la edad de 14 años, momento en el cual presentó cuadro agudo de disnea y dolor precordial. En ecocardiograma transtorácico se encontró masa intracardiaca de gran tamaño, que afectaba la conducción eléctrica por infiltración del nodo AV generando bloqueo AV de IIgrado, Mobitz II. Por medio de biopsia cardiaca se confirmó fibroma intracardiaco primario.

Abstract Reports of paediatric intracardiac tumours are rare; benign tumours constitute 80% of primary cardiac neoplasms, whereas approximately 15% are malignant. Rabdomyoma and fibroma are the most common benign tumours, while sarcoma and lymphoma are the most frequent malignant tumours. Symptoms vary and depend on the size and location of the tumour. Diagnosis is made using imaging such as transthoracic or transoesophageal ultrasound, and nuclear magnetic resonance. Surgical treatment has a good outcome. We present the case of a 14-year-old teenager, with a history of a heart murmur diagnosed at the age of 8. This was asymptomatic until he reached the age of 14, when he presented acute symptoms of dyspnoea and precordial pain. A large intracardiac mass was found on transthoracic echocardiogram that was affecting electrical conduction through infiltration of the AV node creating a Mobitz II 2 nd degree AV block. A primary intracardiac fibroma was confirmed by heart biopsy.

Tumores cardiacos fetales, rabdomiomas cardiacos y esclerosis tuberosa: Presentación de un caso / Fetal heart tumors, heart rhabdomyomas and sclerosis tuberosa: Case presentation

Introducción: Los tumores cardiacos primarios son raros en la infancia y en su mayoría benignos (97%). Los rabdomiomas registran una incidencia de 45% en autopsias y 79% en series clínicas. En niños la incidencia es del 0.27%. Caso: Presentamos el caso de un neonato con rabdomiomas cardiacos diagnosticados antes del nacimiento que no produjo alteraciones del ritmo cardiaco fetal ni patología caríaca asociada. De acuerdo a estudios de resonancia magnética, el neonato presenta imágenes cerebrales compatibles con esclerosis tuberosa. Discusión: Son benignos por sus características histológicas; sin embargo, pueden ser causa de diversas manifestaciones dependiendo del sitio en el que se ubique el tumor, de las estructuras que involucren, obstruyan o dañen. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81% de los pacientes.

Introduction: Primary cardiac tumors are rare in childhood and they are mostly benign (97%). Rhabdomyomas incidence is 45% in autopsy series and 79% in clinical series. In the pediatric population, the incidence is 0.27%. Case: We report the case of a neonate with cardiac rhabdomyomas diagnosed before he was born that caused neither fetal heart rhythm disturbances nor other cardiac pathologic condition. The brain MRI showed signs of tuberous sclerosis. Discusion: Though, benign, these tumors may cause clinical manifestations depending on their location and the structures involved, they can obstruct or invade. The association with tuberous sclerosis can be as frequent as 81%.

Mixoma auricular izquierdo: manifestación por lipotimia y episodios sincopales de corta duración / Left atrial myxoma: manifestation due to lipotimia and syncopal episodes of short duration

Se presenta un caso de mixoma auricular izquierdo que se manifiesta clínicamente por episodios sincopales de corta duración relacionados con la posición postural. El diagnóstico fue confirmado con la ecocardiografía transtorácica y transesofágica y complementado con un cateterismo cardiaco en donde se descubrió una lesión severa de la arteria descendente anterior. La cirugía cardiaca con circulación extracorpórea fue el tratamiento lográndose exéresis completa del tumor en el sitio de implante de su pedículo.

We present a case of left atrial myxoma that is manifested clinically by syncopal episodes of short duration related to the postural position. The diagnosis was confirmed by transthoracic and transesophageal echocardiography and complemented by cardiac catheterization in which a severe lesion of the anterior descending artery was discovered. Cardiac surgery with extracorporeal circulation was the treatment achieving complete excision of the tumor at the site of implantation of its pedicle.

Diagnóstico prenatal de lipoma cardiaco. Presentación de un caso / Prenatal Diagnose of the cardiac lipoma. Case Presentation

Presentación de caso: Se presentó esta revisión con el objetivo de abordar una entidad infrecuente en el diagnóstico de las cardiopatías fetales. Se presenta un caso de un feto con una tumoración cardíaca, cuyo diagnóstico fue realizado por estudio ultrasonográfico en el segundo trimestre del embarazo. Se describen los hallazgos ultrasonográficos y la correlación con el diagnóstico anatomopatológico. Se revisó la literatura sobre el diagnóstico histológico y ecográfico de esta cardiopatía en el desarrollo fetal.

Case Presentation: A revisal was presented with the objective to deal with an uncommon entity in the diagnoses of fetal cardiopathies. A case of a fetus is presented with a cardiac tumor, this diagnose was obtained by an ultrasonography study in the second semester of the pregnancy. Ultrasonography findings are described and the correlation with the anatomy pathological diagnose. The literature was revised about the histology and the echocardiopathy diagnosing in the fetal development.

Mixomas cardíacos: un acercamiento a una rara afección / Cardiac myxomas: a close view towards a rare infection

Según lo informado en la bibliografía médica, los tumores cardíacos y en particular los mixomas son raros; sin embargo, constituyen afecciones de interés e importancia no solo entre las cardiovasculares, sino también entre las entidades clínicas en general. Esta afirmación se sustenta en el hecho de que pueden simular las más diversas enfermedades cardíacas o enmascararse como colagenosis, sepsis generalizadas, neoplasias malignas, alteraciones arteriales periféricas u otros procesos morbosos. En Cuba se ha publicado muy poco en torno al tema y esa escasez al respecto motivó a los autores a presentar en este artículo de revisión una clasificación actualizada de los mixomas cardíacos, con especial referencia a su anatomía patológica, factores genéticos, síntomas más frecuentes, métodos para su diagnóstico clínico y bases fundamentales para el tratamiento quirúrgico.

Cardiac tumors, particularly myxomas, are rare according to the literature reported. They constitute not only cardiovascular diseases of interest and importance, but also conditions that call the attention among clinical affections in general terms. This statement supports the fact that they can simulate the most diverse heart diseases or mask as collagenosis, generalized sepsis, malignancies, peripheral artery diseases or some other morbid conditions. In Cuba, very little literature has been published about this topic. That is why the authors of this review article decided to make a presentation of an updated cardiac myxoma classification, emphasizing its pathology, genetic factors, most common symptoms, diagnostic methods, and primary basis for the surgical treatment.

Uso da ecocardiografia contrastada para avaliação de tumores e trombos / Contrast echocardiography for the evaluation of tumors and thrombi

A ecocardiografia contrastada baseia-se na injeção endovenosa de microbolhas que são marcadores de fluxo sangüíneo e aumentam o sinal ultra-sonográfico. O uso de agentes de contraste melhora a opacificação das cavidades cardíacas e o delineamento dos bordos endocárdicos, além de permitir a avaliação da perfusão. Recentemente, a ecocardiografia contrastada tem sido empregada na avaliação de massas cardíacas. Neste artigo são relatados um caso de mixoma atrial esquerdo (tumor benigno), um caso de metástase de adenocarcinoma de pulmão (tumor maligno) e um caso de trombo avaliados pela ecocardiografia contrastada, demonstrando que esse método tem o potencial para diagnosticar diferentes tipos de massas cardíacas.

Contrast echocardiography is based on intravenous injection of microbubbles that act as blood flow tracers and increase ultra-sound signal. Contrast agents have shown to improve cardiac cavities opacification and endocardial border delineation in addition to helping perfusion evaluation. Contrast echocardiography has recently been used to evaluate cardiac masses. In this report we will describe three cases evaluated by contrast echocardiography: a left atrial myxoma (benign tumor), a lung adenocarcinoma metastasis (malign tumor), and one thrombus. Contrast echocardiography showed to be valuable in the diagnosis of the different types of cardiac masses.

Mixomas cardíacos: estudio morfológico e inmunohistoquímico de 50 biopsias

Los mixomas son los tumores primarios más frecuentes del corazón. Se analizaron histopatológicamente 50 biopsias de mixomas cardíacos en 24 de las cuales, se hizo el estudio inmunohistoquímico. Los pacientes (M/F: 19/31) cuyas edades fueron entre la 2ª y 7ª década de vida, presentaron sintomatología variada, fueron operados con el diagnóstico de tumor y/o masa intracardíaca. La localización más frecuente de los mixomas fue en aurículas izquierda (86,0 por ciento) y derecha (8,0 por ciento). Macroscópicamente, presentaron aspecto gelatinoso y mixoide. Sólo un caso estaba petrificado. Midieron entre 3 y 10 cm y el 50,0 por ciento eran pediculados. Al microscopio de luz, se caracterizaron por la presencia de: células aisladas o formando estructuras vasculares (94,0 por ciento), seudopapilares (54,0 por ciento) y seudo glandulares (4,0 por ciento);abundante matriz mixoide con células inflamatorias (96,0 por ciento), hemorragia (94,0 por ciento), nódulos de Gamna-Gandi (30,0 por ciento) y calcificaciones (18,0 por ciento). El estudio inmunohistoquímico reveló: marcaje positivo en las células tumorales para: vimentina (100,0 por ciento) ,CD34 (83,0 por ciento), actina músculo liso (37,0 por ciento) y desmina (17,0 por ciento). El marcaje para S-100 fue negativo y la citoqueratina (A1/AE3) resultó positiva sólo en un caso con diferenciación glandular. Conclusiones: Basándonos en el estudio inmunohistoquímico consideramos que existen evidencias del origen mesenquimal del tumor con diferenciación predominante hacia la línea endotelial

Myxomas are the most frequent primary tumors of the heart. Fifty cardiac biopsies of myxomas were analyzed by histopathology, in 24 of which, the immunohistochemical was done. Patients (M/F: 19/31) whose ages were between second and seventh decade of life, presented varied sintomatology, were operated with the diagnosis of tumor and/or intracardiac mass. The most frequent location of myxomas was in left (86.0%) and right (8.0%) auricles. Macrocospically, they presented gelatinous and mixoide aspect, one single case was petrified. They measured between 3 and 10 cm and 50.0% were pediculate. To the light microscope, they were characterized by: isolated cells or forming vascular structures (94.0%), seudopapilars (54.0%) and pseudo glandulars (4.0%); abundant mixoide matrix with inflammatory cells (96.0%), hemorrhage (94.0%), nodules of Gamna-Gandi (30.0%) and calcifications (18.0%). The immunohistochemical study revealed: positive marker in the tumorlike cells: vimentine (100.0%), CD34 (83.0%), actine smooth muscle (37.0%) desmine (17.0%). The marker for S-100 were negative and the cytoqueratine (A1/AE3) was positive in a single case with glandular differentiation. Conclusions: on the base of the immunohistochemical study, we considered that evidences exist that support the mesenquimal origin of the tumor with predominant differentiation towards the endotelial line

Rabdomioma cardiaco tratado quirúrgicamente con éxito y revisión de la literatura / Cardiac rhabdomyoma surgically treated with success. Review of literature

Los tumores cardiacos primarios son raros, con incidencia variable en todas las edades del 0.005 al 0.05%. En pacientes pediátricos, la incidencia es del 0.27%. Los tumores más frecuentes durante la infancia son los rabdomiomas cardiacos, considerados como benignos. Aunque la expresión clínica es amplia, en la mayoría de los casos son asintomáticos y se detectan por la presencia de soplos. En la etapa prenatal se manifiestan con arritmias o hydrops fetalis. En algunos neonatos y lactantes se encuentran arritmias, datos de bajo gasto cardíaco o muerte súbita. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81%. Se presenta el caso de paciente masculino neonato, con diagnóstico de rabdomioma cardiaco que inicialmente estaba asintomático, sin embargo en el seguimiento requirió de tratamiento quirúrgico a los 5 meses de edad, por datos de insuficiencia cardiaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. A 5 meses de la cirugía, el paciente está asintomático.

The primary cardiac tumors are inusual, the incidence varies in all the ages between 0.005 to 0.05%. In pediatrics patients the incidence is 0.27%. The more frequent tumors during the childhood are the cardiac rhabdomyomas. These tumors are considered benigns. The clinical expression is wide, in the most the cases, the patients are asymptomatic and are detected by murmurs. In the prenatal age are manifested by arrhythmias or hydrops fetalis. The neonates and children may be show cardiac arrhythmias, low cardiac index and sudden cardiac death. The association with tuberous sclerosis had been reported in 81%.We presenta neonate with cardiac rhabdomyoma diagnosed in the newborn period when he was asymptomatic, however in the follow-up he developed cardiac failure by obstruction in the out flow tract of the right ventricle. He underwent open cardiac surgery to resect the obstruction. Five months after surgery, the patient remain asymptomatic.

Rara ubicación de un mixoma gigante / Rare location of a giant mixoma

Se presentó el caso de una joven de 25 años que a las 24 sem de embarazo le fue diagnosticado un tumor cardíaco de gran tamaño en la cavidad ventricular derecha, por la negación de la paciente, no se operó y parió estando asintomática. Cuatro meses después se ingresó en este centro por insuficiencia cardíaca y el ecocardiograma realizado mostró un crecimiento acelerado del tumor, se resecó el mismo, se sustituyó la válvula tricúspide con una bioprótesis y en el estudio de anatomía patológica se diagnosticó mixoma del ventrículo derecho, se dio de alta asintomática.

The case of a 25-year-old woman that on the 24th week of pregnancy was diagnosed a heart tumor of large size in the right ventricular cavity, denied to be operated on and gave birth being asymptomatic, was presented. Four months later, she was admitted in this center due to heart failure and the echocardiogram showed an accelerated growth of the tumor. It was resected and the tricuspid valve was replaced with a bioprothesis. A mixoma of the right ventricle was diagnosed in the pathological anatomy study. She was asymptomatic at the time of discharge.